El tipo histológico más frecuentees el carcinoma epidermoide, presentándose en el 100% de los casos con otorrea y dolor como primer síntoma en el momento de la consulta. La combinación de cirugía y radioterapia obtuvo una tasa de supervivencia a los 5 años del 41%.
Conclusiones:
Esta patología precisa para la realización de un diagnóstico precoz un alto índice de sospecha
clínica. El correcto estadiaje clínico tiene un importante valor pronóstico.

RESUMEN

Objectives: To review our experience and results in the treatment of a low incidence pathology such as the malignant ear tumors. The staging system is an important prognostic factor and it is important an early diagnosis to achieve a better therapeutical result.

INTRODUCCIÓN
Los tumores malignos del conducto auditivo externo y oído medio son poco frecuentes. La mayor parte se originan en el CAE1,2 aunque, debido al retraso en su diagnóstico, muchos de estos invaden secundariamente el oído medio.
La incidencia está estimada en 1-2 personas por cada millón de habitantes3, sin predominio de
sexos y afectando principalmente a pacientes de edad avanzada, con una edad media de presentación de 55 años2,4.
El tipo histológico más frecuente es el carcinoma epidermoide3,5,6, seguido muy de lejos por el
carcinoma basocelular, carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma y rabdomiosarcoma.
La baja incidencia de estos tumores y la clínica de presentación similar a otros procesos crónicos
del oído puede implicar un retraso en el diagnóstico.
Una historia de otorrea persistente, con o sin otorragia, y otalgia asociada, debe hacernos sospechar este tipo de patología. La aparición de nuevos síntomas como parálisis facial periférica, hipoacusia o adenopatías cervicofaciales expresarán una enfermedad más evolucionada, aumentando las dificultades de su tratamiento en estadios tan avanzados.
La exploración de cabeza y cuello aporta información sobre la lesión local y extensión regional
linfática de la enfermedad. La TAC de alta resolución precisa su localización, extensión ósea y extensión a órganos vecinos, evaluándose las lesiones de partes blandas mediante la RNM. La
afectación ganglionar precisará un tratamiento cervical complementario.

Estadiaje de Anderson5 (fig. 1) (simplicidad y eficacia, tanto desde el punto de vista del tratamiento quirúrgico que precisan como desde el punto de vista pronóstico). El estadio I corresponde a lesiones que afectan al pabellón, concha o conducto auditivo externo cartilaginoso, el estadio II a lesiones que afectan a la cortical mastoidea o conducto auditivo externo óseo y el estadio III cuando hay afectación en profundidad del hueso temporal (oído medio, canal del facial, área mastoidea o base de cráneo).

Los síntomas en el momento de la primera consulta son otorrea y dolor en el 100% de los
casos, otorragia en el 83%, parálisis facial en el 30% de los pacientes, vértigo en el 19% y metástasis cervicales en el 11%.

DISCUSIÓN

El tumor maligno del CAE y oído medio es una patología de baja incidencia, por lo que todos los
trabajos realizados no presentan un número de casos lo suficientemente amplio como para sacar
conclusiones definitivas. Una revisión de la literatura de estos tumores resulta bastante complicada debido a la heterogeneidad en las estrategias terapéuticas y estadiajes propuestos.
El carcinoma epidermoide constituye el tumor más frecuente en esta localización y tiene un peor
pronóstico por su rápido crecimiento y su tendencia a las metástasis regionales5,8. Suele presentarse como un área granulomatosa que ocupa parte o todo el conducto auditivo, con áreas de ulceración, otorragia y otorrea. En el momento del diagnóstico el 10% de estos pacientes suelen presentarse con adenopatías, siendo el área subdigástrica y la parótida los grupos más frecuentemente afectados5.
De los carcinomas de estirpe glandular el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente, presentándose generalmente como una masa dolorosa en el CAE. La información recogida de 19 estudios por el autor Kuhel2, se presentaba el carcinoma escamoso en el 82,2% de los pacientes y el adenoide quístico en el 6,4%. Otros estudios realizados por Manolidis9 y Conley10 aparece el carcinoma epidermoide como la histología más frecuente. Los resultados obtenidos en nuestro trabajo son similares a los de la literatura revisada2,3,5-7,9,11-14, ya que representa cerca del 70% de los tipos histológicos hallados.
De las variables estimadas en nuestra serie de pacientes, cabe destacar la mayor afectación del
sexo masculino, no encontrándose en la literatura una clara predominancia de sexo ni diferencias en cuanto a la supervivencia en cada grupo4.
La edad media de presentación se estima en 55 años, ligeramente por encima de nuestra media
(48 años). En un estudio realizado por Testa y Fukuda4 encontraron una mejor supervivencia en los pacientes más jóvenes, aunque esto pudiera estar relacionado con los tratamientos menos agresivos que seguían los pacientes de mayor edad.
Los síntomas y signos clínicos comunes de presentación de esta patología se muestran en la
tabla 12,7,9,11-14. El síntoma más habitual es una otorrea crónica y unilateral, de meses de evolución y con frecuencia dolorosa. El diagnóstico se retrasa generalmente porque dichos síntomas son similares a los de otros procesos otológicos comunes.
La persistencia de ese dolor a pesar de los tratamientos antibióticos puede ser un signo de alarma.
La hipoacusia, parálisis facial progresiva, adenopatías cervicales y lesión de pares craneales bajos
son ya signos de enfermedad localmente avanzada y mal pronóstico.
En la mayoría de las series revisadas el síntoma principal es la otorrea y el dolor. En el trabajo
de Pensak el 84% presentaban otorrea en el momento del diagnóstico, 90% en la comunicación de Kenyon y el 61% de los casos del estudio de Kuhel. En nuestra revisión el 100% manifestaban
otorrea y dolor, y la otorragia era el segundo signo más frecuente de aparición.
La dificultad en el diagnóstico de esta patología conlleva una extensión y diseminación de la enfermedad que dificulta su tratamiento y disminuye la tasa de supervivencia. Ese retraso diagnóstico implica un mayor número de pacientes en estadios evolucionados, una peor respuesta terapéutica y un peor pronóstico. En nuestro caso, el estadio III representaba más de la mitad de los casos.
Los protocolos terapéuticos son contradictorios según los autores, pero parece que la combinación de cirugía y radioterapia es el tratamiento que mayores posibilidades de supervivencia puede ofrecer dentro del pronóstico sombrío que tienen estos tumores15-20. La radioterapia no tiene impacto en el control local cuando hay afectación ósea o los márgenes de resección han sido positivos1,4,5,13, pero si la resección ha sido completa, la mayoría
de los autores recomiendan el empleo de estas dos armas terapéuticas. Así lo presentan en sus
estudios autores como Korzeniowski and Pszon15, Pfreundner16, Hahn17, con tasas de supervivencia mucho mayores con la utilización de la terapia combinada.
La evolución del tratamiento de estos tumores ha incrementado la supervivencia de estos pacientes de un 25% hace cincuenta años a un 50% actualmente6,9- 12,21,22 (tabla 2). En diferentes series como la de Hahn17, Zhang20, Manolidis9 y Moffat12 la tasa de supervivencia ronda ese 50% con la combinación de la cirugía y la radioterapia, bajando drásticamente dicha tasa cuando la enfermedad está localmente muy avanzada. La tasa de supervivencia
del estadio I es mucho mayor4,5,23, pero desafortunadamente la mayoría se diagnostican en
estadios avanzados con pronóstico infausto. Nuestros resultados fueron una tasa de supervivencia total del 29%, mientras la del grupo tratado quirúrgicamente fue del 41% y la de radioterapia del 0%. Dicha tasa global tan baja se puede explicar por el alto número de pacientes (25% de los casos) con un estadio muy evolucionado de la enfermedad, sin posibilidad de actitud quirúrgica terapéutica.
A partir de los datos obtenidos de nuestros pacientes, así como del análisis de la literatura consultada, podemos concluir que el estadio clínico tiene un evidente valor pronóstico y que el problema terapéutico más importante es la imposibilidad de resección completa del tumor debido a su localización5.
Los pacientes susceptibles de tratamiento quirúrgico tienen mejor pronóstico que aquellos
que no lo son1. Todo ello resalta la importancia de un diagnóstico temprano de esta enfermedad y el alto índice de sospecha que se le exige al especialista de ORL ante los síntomas clínicos de presentación.
Tabla 2: Tasas de supervivencia de diferentes series
Tasa de supervivencia
Conley 1965 25%
Lewis 1975 25%
Pensak et al, 1996 51%
Moffat et al, 1997 47%
Manolidis et at, 2000 54%
H. Gregorio Marañón, 2000 41% * *Supervivencia en grupo tratado quirúrgicamente.

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2004